Arteriitis temporalis (Morbus Horton)

Als Arteriitis temporalis, auch bekannt als Morbus Horton oder Riesenzellarteriitis (RZA), bezeichnet man eine systemische Entzündung Blutgefäße.  Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, welche meist die blutzuführenden Gefäße (Arterien) des Kopfes betrifft.

Genau genommen bezeichnet der Begriff Arteriitis temporalis eine entzündliche Veränderung der temporalen Blutgefäße. Es gibt keine einheitliche Übereinstimmung, ob dies ein Symptom oder ein Stadium der Riesenzellarteriitis. Riesenzellarteriitis ist eine chronisch verlaufende, systemische Erkrankung, welche hauptsächlich die großen und mittelgroßen Gefäße betrifft.

Etwa 50% Prozent der Patienten mit Riesenzellarteriitis leiden unter einer Polymyalgia rheumatica, während etwa 20% der Patienten mit Polymyalgia rheumatica eine Riesenzellarteriitis entwickeln. Die genauen Zusammenhänge dieser beiden Erkrankungen sind jedoch noch nicht geklärt.

Obwohl die Beschwerden variieren können, leidet ein Großteil der Patienten zunächst an starken, pulssynchronen Kopfschmerzen. Oftmals kommt es zunächst auch zu einer gesteigerten Sensibilität der Kopfhaut (z.B. Kopfschmerz beim Kämmen) oder Schmerzen beim Kauen. An den Schläfen können sich die Temporalarterien als verdickt, verhärtet oder stärker geschlängelt präsentieren. Die Temporalarterien sind außerdem meist pulslos und druckempfindlich.

Bei etwa einem Zehntel der Betroffenen kommt es zusätzlich zu Lähmungen der Augenmuskulatur (z.B.: Herabhängen der Augenlider – Ptosis). Typisch ist auch eine einseitige, plötzlich einsetzende hochgradige Sehminderung bis zur Erblindung, die bei etwa 30 % der Erkrankten auftritt und einen sofortigen Therapiebeginn erforderlich macht. 

Auch generelle Symptome (z.B. Abgeschlagenheit, erhöhte Temperatur, Gewichtsverlust) können bei Arteriitis temporalis auftreten.

Häufigste Symptome bei Arteriitis temporalis:

• Pulssynchrone, (einseitige) Kopfschmerzen

• Druckschmerz im Bereich der Schläfen (Verlauf der A. temporalis superficialis)

• Kauschmerzen (Claudicatio masticatoria)

• Plötzliche, einseitige Sehverschlechterung (Amaurosis fugax)

• B Symptomatik (Fieber, Müdigkeit, Gewichtsabnahme, Muskelschmerzen)

Abhängig von den Symptomen werden daher zwei unterschiedliche Formen der Riesenzellarteriitis unterschieden, abhängig davon ob die kopfbetonten Symptome auftreten oder nicht:

• Kranielles Befallsmuster

• Extra-Kranielles Befallsmuster

Beim extrakraniellen Befallsmuster sind die Symptome oft unspezifischer, ohne dass eine Fokus gefunden werden kann. Im Verlauf stellt sich oft eine Aortitis heraus, eine Entzündung der Hauptschlagader. Außerdem sind meist jüngere Patienten (<70 Jahre) vom extra-kraniellen Befallsmuster betroffen.

Bei der Arteriitis temporalis handelt es sich um eine rheumatische Krankheit. Das bedeutet, dass es zu einer Autoimmunreaktion der T-Zellen kommt. Das Immunsystem arbeitet demnach nicht korrekt.

Besonders häufig sind Frauen betroffen. Insbesondere in einem Alter von über 50 Jahren. Es hat sich außerdem gezeigt, dass die Arteriitis temporalis häufiger bei Patienten mit einer Polymyalgia rheumatica, einer rheumatischen Erkrankung, auftritt – 50% der Betroffenen leiden auch an Polymyalgia rheumatica. Auch eine familiäre Häufung sowie eine Korrelation mit HLA-DR4 (einem Protein auf weißen Blutzellen) konnte nachgewiesen werden.

Zur Diagnostik können beispielsweise die sogenannten „ACR-Kriterien „American College of Rheumatology“ verwendet werden, welche 1990 entwickelt wurden.

Demnach kann die Diagnose einer Riesenzellarteriitis mit kranialem Befallsmuster gestellt werden, wenn 3 der fünf Punkte erfüllt sind.

Diagnosekriterien:

• Alter > 50 Jahre

• Neue Kopfschmerzen

• Abnorme A. temporalis (Verhärtet, Druckschmerz)

• Erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (> 50 mm/h)

• Positive Biopsie / [Ultraschall/ MRT]

Zusätzliche Diagnostik

Biopsie

Oft ist es notwendig zur Diagnosesicherung eine Biopsie (Gewebsprobe) zu entnehmen. Hierfür wird ein kleines Stück der Blutgefäße (Arterien) im Bereich der Schläfenregion (regio temporalis) entnommen und im Labor untersucht. In der histologischen Untersuchung.

Die histologische Untersuchung stellt den Goldstandard zur Diagnose einer Riesenzellarteriitis dar. Können entzündliche Veränderungen in der Gefäßwand nachgewiesen werden so kann eine Arteriitis temporalis bestätigt werden. Meistens können Lymphozyten oder typische Riesenzellen in der Media gefunden werden. Aber auch die Adventitia oder Intima können betroffen sein. Als Folge der Entzündung kann es zu Vernarbungen und Ödem der Intima kommen und somit zu einem Verschluss des Gefäßlumens.

Ultraschall

In der Ultraschalluntersuchung der Arteria superficialis und ihrer Astarterien zeigt sich das sogenannte „Halo“ Zeichen,  welches aufgrund der Verdickung der Gefäßwand entsteht sowie Kaliberschwankungen. Da eine Ultraschalluntersuchung einen weniger invasiven Eingriff darstellt wird oft versucht die Diagnose mit Ultraschall zu stellen, um dem Patienten eine Biopsie zu ersparen. Im Doppler Ultraschall kann außerdem überprüft werden, ob eine Biopsie gefahrlos möglich ist. Sollte die Arteria carotis interna verschlossen sein, würde sich ein retrograder Fluss in der Arteria temporalis superficialis zeigen und es darf keine Biopsie erfolgen.

Magnetresonanz

Eine weitere Möglichkeit zur Beurteilung der Schläfenarterien ist die Magnetresonanztomographie (MRT). Hierbei wird zunächst ein Kontrastmittel in eine Vene verabreicht. Anschließend können die Blutgefäße dargestellt und Gefäßveränderungen der Arterien aufgespürt werden. Ein Vorteil ist, dass dabei gleichzeitig auch Veränderungen an anderen Stellen aufgezeigt werden können.

Labor

Sehr oft wird eine stark erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit („Sturzsenkung“) von über 50mm/h festgestellt mit gleichzeitig erhöhten CRP Werten. Gleichzeitig liegen die CK Werte jedoch im Normbereich und auch die Autoantikörper sind nicht erhöht. Gelegentlich kann eine Eisenmangelanämie gestellt werden. Weitere Veränderungen im Labor sind erhöhte Fibrinogen-werte, eine Thrombozytose oder eine Leukozytose.

Augenuntersuchung

Oft bemerken Betroffenen die Erkrankung erst, wen es zu einer Verschlechterung des Sehens oder zu einer Einschränkung des Gesichtsfelds kommt. Typischer Weise kommt es zu einem plötzlich aufgetretenen, einseitigen massiven oder vollständigen Sehverlust.

Auslöser ist meist ein Verschluss der Gefäße, welche für die Durchblutung des Sehnerven und der Netzhaut verantwortlich sind.

Bei der Kontrolle stellt der Augenarzt meist eine Schwellung und Abblassung des Sehnervenkopfes fest (=entzündliche anteriore ischämische Optikusneuropathie - AAION). Hierdurch erscheint der Rand des Sehnervenkopfes blass und unscharf.

Wenn es nur zu einem teilweisen Verschluss der Gefäße kommt, präsentieren sich diese als massiv verdünnt.

Glucocorticoide

Bei der Erstdiagnose besteht die Therapie Arteriitis temporalis in der Regel aus einer hochdosierten Gabe von Glucocorticoiden (Kortison) für die ersten Wochen. Insbesondere bei drohender Erblindung kann eine intravenöse Therapie notwendig sein. Bei gutem Ansprechen kann die Therapie in weiterer Folge auf eine Erhaltungsdosis reduziert werden. Oft ist jedoch eine langzeitige Therapie über mehrere Jahre notwendig.

Bei etwa der Hälfte der Betroffenen kann die Therapie nach etwa 2 Jahren beendet werden.

Zytostatika

Zusätzlich kann zur Reduktion der Nebenwirkungen der Kortisontherapie eine Behandlung mit Zytostatika (Methotrexat) in niedriger Dosis begonnen werden. Der Nutzen wird jedoch teilweise widersprüchlich angegeben.

Acetylsalicylsäure

Einzelne Fachgesellschaften empfehlen zusätzlich, bei fehlenden Kontraindikationen, eine Behandlung mit Acetylsalicylsäure (ASS) als Thrombozytenaggregationshemmer in einer Dosis zwischen 75-150 mg/Tag.

Biologicals

Im Jahr 2017 wurde in einem fast-track Verfahren auch die Behandlung mit Tocilizumab zugelassen. Dabei handelt es sich um humanisierte monoklonale Antikörper gegen den Interleukin-6 (IL-6)-Rezeptor. Hierdurch wird einer der zentralen Entzündungsmediatoren gehemmt. Obwohl die ersten Studienergebnisse vielversprechend waren, sind weitere Forschungen zur Abwägung der tatsächlichen Nutzen-Risiko-Einschätzung notwendig.

Untherapiert kommt es bei fast einem Drittel der Betroffenen zu einer Erblindung. Bei bereits bestehender Sehverschlechterung ist diese jedoch meist dauerhaft. Eine möglichst frühe Diagnose und Therapiebeginn ist daher unerlässlich. 

Nur in seltenen Fällen kommt es zu Rezidiven. Allerdings können Nebenwirkungen der dauerhaften Kortisontherapie relevant werden (z.B. Osteoporose).

Kommt es aufgrund einer Arteriitis temporalis auch zu einer Beteiligung der Augen, so kann sich dies auf unterschiedliche Arten auswirken:

• Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION)

• Posteriore ischämische Optikusneuropathie (PION)

• Arterielle Verschlüsse

• Amaurosis fugax

• Doppelbilder (Muskel-, Hirnstamm-, Hirnnervenbeteiligung)

• Okuläres Ischämissyndrom

• Cotton wool Herde (Retinale Infarkte)